선천성 심장질환이란 선천적으로 심장이나 혈관의 형태에 이상을 초래하는 상태를 말합니다.
100명 중 1명꼴로 발병하는 것으로 알려져 있습니다만, 중증도나 증상의 발현 방법 등은 다양합니다.
선천성 심장질환에는 아래와 같이 많은 질병이 존재합니다.
- 심실중격결손증
- 심방중격결손증
- 팔로사징증
- 완전 대혈관 전위
- 총폐정맥환류이상증
- 단심실증
등을 들 수 있습니다.
그 중에서도 심실중격결손증은 발병의 빈도가 높고 선천성 심질환 중에서도 가장 많은 비율을 차지한다고 생각되고 있습니다.
또한 심방중격결손증도 빈도가 높은 질병이지만 성인기가 되고 나서 발견되는 경우도 적지 않습니다.
선천성 심장질환의 원인
선천성 심장 질환은 다양한 원인에 의해 발생합니다.
예를 들어 다운증후군이나 18트리소미, 13트리소미, 2q11.2결실증후군 등의 염색체 이상이 일어나고 있는 경우 이러한 질병의 하나의 병세로 심장질환이 발병할 수 있습니다.
어떤 종류의 질병에서는 부모와 자녀, 가족 발생 등도 보고되고 있습니다.
또한 임신 중의 약물이나 알코올의 섭취, 흡연 등의 영향도 생각되고 있습니다만, 원인을 특정할 수 없는 경우도 많습니다.
선천성 심장질환의 증상
선천성 심장 질환은 발병한 질병이나 중증도에 따라 증상이 나타나는 방법도 다양합니다.
중증인 경우에는 출생 후 얼마 지나지 않아 치아노제(피부나 점막 등이 청자색이 되는 상태)나 답답함 등의 증상이 나타날 수도 있습니다.
생후 바로 증상이 나타나지 않는 경우에도 시간 경과와 함께 증상이 나타나는 유형도 있습니다.
이 경우에는 모유수유를 잘 하지 못해 체중이 늘지 않는다, 땀이 난다, 호흡 횟수가 많다, 지능 발달이 늦는다 등의 증상이 나타날 수 있습니다.
또한 유아기 이후에 증상이 출현하는 것도 있습니다.
이 경우에는 쉽게 피로하거나 숨이 차는 등의 증상으로 질병이 발견되거나 검진 시 질병이 의심되기도 합니다.
✨주의가 필요한 아이젠멘거 증후군
아이젠멘거증후군은 선천성 심질환 중에서도 심실중격결손증이나 심방중격결손증 등 일부 심질환이 방치되어 폐고혈압증을 합병함으로써 발생합니다.
발병하면 심장뿐만 아니라 폐에도 강하게 장애를 받기 때문에 심장과 폐 모두 치료가 필요해 치료가 상당히 어려워집니다.
선천성 심장질환의 검사·진단
선천성 심장 질환은 태아기 초음파 검사에서 질병의 존재를 의심할 수도 있습니다.
출생 후라면 청진이나 시진 등이 이루어지고 심장 잡음이 지적되는 경우가 있습니다.
검사 방법으로는 흉부 단순 엑스레이 사진과 심전도, 초음파 검사, 혈액 검사 등을 사용하여 심장의 구조와 심부전 상태, 폐의 혈류 상황 등을 자세히 확인합니다.
더욱 세밀하게 병세를 평가하기 위해 카테터 검사가 이루어질 수 있어 치료 방침 결정에 중요한 역할을 담당합니다.
선천성 심장질환의 치료
선천성 심장질환의 중증도는 다양하며, 치료없이 경과 관찰하기도 하고 출생 후 즉시 긴급한 처치가 필요할 수도 있습니다.
치료가 행해지는 경우에는 내복약(이뇨제나 강심제 등), 점적약, 카테터 치료, 수술등을 조합해 치료를 실시합니다.
카테터 치료와 수술은 한 번의 치료로 끝날 수도 있고 여러 번의 처치가 필요할 수도 있습니다.
무증상으로 보여도 치료 개입 타이밍을 놓치는 경우도 있기 때문에 올바른 판단이 중요합니다.
또한 같은 질병이라도 치료 개입의 타이밍은 나이와 체중, 질병의 중증도 등에 따라서도 크게 다릅니다.
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