특발성 혈소판 감소성 자반병 (면역성 혈소판 감소증)

특발성 혈소판 감소성 자반병(idiopathic thrombocytopenic purpura: ITP)이란 혈액 내 혈소판만이 감소하는 질병으로 난치병의 하나입니다.
혈소판에는 출혈 시 지혈하는 작용이 있어 이 혈소판이 부족하면 출혈이 쉽게 발생합니다(지혈이 잘되지 않습니다). 특발성은 원인이 불분명하다는 의미로, 자반은 팔꿈치나 무릎 등을 부딪쳤을 때 생기는 푸른 멍을 말합니다. 대부분의 경우 자가면역 기전이 관여하는 것으로 알려져 있기 때문에 "면역성 혈소판 감소증"으로 불리기도 합니다.
이 특발성 혈소판 감소성 자반병(ITP)은 진단 후 3개월 미만의 신규 진단, 3~12개월의 지속기, 12개월 이상의 만성기로 분류됩니다.


혈소판은 뼛속의 골수라고 불리는 곳에서 만들어집니다.
체내 면역반응이 과잉되면 자기 혈소판을 외적인 것으로 착각하여 공격할 수 있습니다. 그 결과 혈소판이 감소하게 됩니다. 그러나 왜 체내의 면역 반응이 과잉되어 버리는 것인지에 대해서는 알려지지 않았습니다.

● 신규 진단 및 지속기 ITP
신규진단 및 지속기의 특발성 혈소판 감소성 자반병(신규진단 ITP 또는 급성 ITP/지속기 ITP)은 바이러스에 감염되거나 예방접종을 받은 후에 갑자기 발병할 수 있습니다. 주로 소아에게 많이 보이며 대부분의 경우 6개월 이내에 혈소판 수가 정상으로 돌아옵니다.

● 만성 ITP
혈소판 감소가 12개월 이상 지속될 경우 만성 특발성 혈소판 감소성 자반병(만성 ITP)이 됩니다. 또한 처음부터 만성형으로 발견되기도 합니다. 만성형은 성인에게 많고 원인을 특정할 수 없는 경우가 대부분입니다. 위 속에 정착하는 헬리코박터 파일로리균에 의해서 발병한다는 보고도 있고 이 경우에는 헬리코박터 파일로리균을 제균함으로써 혈소판이 증가할 수 있습니다.


주요 증상으로는 다음을 들 수 있습니다.

✓가볍게 부딪치기만 해도 큰 자반(푸른 멍)이 생긴다
✓아무것도 하지 않아도 피부에 점상~반상의 멍이 든다
✓코피가 나기 쉽다
✓입안에 피가 마르기 쉽다
✓생리가 잘 멈추지 않는다 등

건강검진에서 우연히 혈소판 수치가 낮은 것으로 지적되어 특발성 혈소판 감소성 자반병(ITP)으로 진단되기도 합니다. 중증의 경우 뇌와 소화관 등에서 출혈이 발생할 수 있으며, 이 경우 생명에 관계됩니다. 또한 이러한 증상은 갑자기 일어날 수 있기 때문에 주의가 필요합니다.



특발성 혈소판 감소성 자반병(ITP)이 의심되는 경우 혈액 검사 및 피로리균 검사를 실시합니다. 골수 검사는 필수는 아니지만 백혈병 등 혈액의 암과 구별이 필요할 때 실시합니다.

〇 혈액 검사
혈액에 포함된 세포의 수와 형태 등을 조사합니다. 이때 자기 혈소판을 공격하는 면역 물질(자가항체)의 유무를 조사할 수도 있습니다.

〇 골수 검사
혈액을 만드는 공장인 뼛속의 골수를 일부 떼어 검사합니다.
엎드린 자세로 국소마취를 시행하고 허리뼈에 바늘을 찔러 골수를 흡입하며 현미경을 사용하여 골수 안에서 혈소판을 만드는 세포인 골수 거핵구의 수와 형태를 체크합니다. 또한 혈소판이 줄어들 만한 다른 혈액의 질병이 없는지도 조사합니다.

〇 필로리균 검사
요소 호기 시험이나 위 카메라 등을 통해 위에 필로리균이 감염되지 않았는지 조사합니다.


혈소판이 극단적으로 적은 심각한 출혈의 위험성이 높은 경우에는 입원 치료가 필요하지만 대부분은 외래 통원하면서 치료를 시행합니다.
특발성 혈소판 감소성 자반병(ITP) 치료의 목적은 출혈이 실제로 일어나고 있는 위급 시 지혈하는 것, 그 외의 경우 혈소판 수를 늘려 출혈 위험을 줄이는 것입니다. 혈소판 수치가 어느 정도 유지되고 있는 경우는 특별한 치료를 하지 않고 외래에서 정기적으로 채혈을 실시하면서 경과를 볼 수 있습니다.



나이와 증상, 혈소판 수치에 따라 치료 방법은 크게 다릅니다. 출혈의 부작용이 있는 먹는 약은 주의가 필요하며 복용 시 사전에 주치의에게 확인해야 합니다.

◆ 필로리제균요법
먹는 약으로 치료합니다. 항생제와 위산을 억제하는 약을 1일 2회, 7일간 연속으로 내복합니다. 이때 무른 변이나 설사, 피부에 발진이 생길 수 있는데 4명 중 3명은 이 치료로 필로리균을 퇴치할 수 있습니다.
그러나 약 4명 중 1명은 필로리균을 퇴치할 수 없기 때문에 다른 치료를 통해 필로리균을 제균할 필요가 있습니다. 필로리균을 퇴치하면 약 60%는 특발성 혈소판 감소성 자반병(ITP)이 낫지만 혈소판이 증가하지 않을 수 있습니다.

◆ 면역글로불린요법
면역글로불린 제제를 투여하는 것으로 체내에 있는 자기 혈소판을 공격해 버리는 항체의 작용을 약하게 합니다. 약 80%의 분들에게 치료 효과를 기대할 수 있습니다. 단 효과 지속 시간은 약 2주로 한정되어 있기 때문에 이 치료로 혈소판이 회복되는 동안 다른 치료를 병용해야 합니다. 또한 외과적 치료가 필요한 경우에는 일과성이지만 조기에 효과가 나타나는 본 치료가 적응이 됩니다.

◆ 면역억제요법
주로 내복 스테로이드를 사용하여 과도한 상태인 면역 반응을 억제합니다. 반응이 빠른 경우에도 혈소판이 증가하기 시작할 때까지는 내복하고 나서 며칠이 걸립니다. 대량의 스테로이드를 복용하는 경우에는 진균 감염증이나 바이러스 감염증에 주의하면서 치료가 이루어집니다.
이 치료 방법에서는 불면이 문제가 될 수도 있으며, 특히 고령자에게서는 야간 섬망을 일으키는 경우도 적지 않습니다. 스테로이드를 장기 대량 복약하면 면역력 저하, 체중 증가, 기분 장애 등을 합병합니다. 일정 기간 후 감량되지만 완전히 중지하면 많은 경우 또 혈소판이 감소합니다. 수개월에서 수년에 걸치는 등 장기간 비교적 많은 양의 스테로이드를 내복할 경우 골다공증, 고혈압, 혈당 상승, 감염증 등에 주의가 필요합니다. 얼굴이 동그랗게 되는(만월 양상모) 등 용모에도 영향이 생깁니다.

◆ 비장 적출 요법
특발성 혈소판 감소성 자반병(ITP)에서는 실수로 자기 혈소판을 외부의 적으로 인식하는 것이기 때문에 항체라고 불리는 면역 단백질이 혈소판에 달라붙습니다.
항체가 부착된 혈소판은 위 뒤쪽에 있는 비장에서 파괴되어 버립니다. 따라서 수술로 비장을 제거해 버리면 혈소판이 파괴되는 것을 방지합니다. 먹는 약으로 컨트롤이 어려운 경우는 이 치료가 검토됩니다.

◆ 트롬보포이에틴수용체작동제
새로운 치료제로 혈소판 생성을 촉진하는 트롬보포이에틴 수용체 작동제가 등장했습니다.
트롬보포이에틴 수동태 작동제는 주로 스테로이드 요법이나 비적 요법이 무효(또는 시행할 수 없음)로 여겨지는 치료 저항성 만성 특발성 혈소판 감소성 자반병(ITP)에 대해 선택됩니다. 트롬보포이에틴 수용체 작동제에는 정제와 주사제가 있으며, 두 타입 모두 유효율은 약 80%로 알려져 있습니다.

◆ 리툭시맙
부신피질 스테로이드와 다른 면역억제제입니다. 주 1회, 4주간의 링거로 약 60%의 환자에게 혈소판을 늘리는 효과를 기대할 수 있습니다. 비장적출을 피하는 치료법으로 세계에서 널리 사용되고 있습니다.
단 과거 B형 간염에 걸린 사람은 주의가 필요하므로 주치의와 상의하시기를 바랍니다. 또한 약 절반이 2년 이내에 재발하지만 리툭시맙의 재투여는 가능합니다.